Existen varios tipos de lupus, cada uno con características clínicas y de gravedad variables:

• Lupus eritematoso sistémico (LES): es el tipo más común (puede llegar a representar el 70%) y puede afectar a múltiples órganos, incluyendo la piel, las articulaciones, los riñones, el corazón y el sistema nervioso.

• Lupus eritematoso cutáneo (LEC): en este tipo de lupus las lesiones se producen únicamente en la piel y dentro de esta clasificación se distinguen tres subgrupos importantes que se definen por las características clínicas y evolutivas de las lesiones cutáneas. Este tipo de lupus representa aproximadamente el 10% de los casos.

• Lupus inducido por medicamentos: en este caso hablamos de una reacción adversa a ciertos medicamentos que puede presentar sintomatología similar al lupus. Generalmente, al suspender el medicamento, suele mejorar o desaparecer la sintomatología. También representa alrededor del 10% de los casos.

• Lupus neonatal: es una forma rara de lupus que afecta a recién nacidos y es causada por los anticuerpos maternos. Las manifestaciones clínicas pueden variar y suelen desaparecer a los 6 meses, pero no siempre es así.

Es importante destacar que la clasificación y los porcentajes de cada tipo de lupus pueden variar según diferentes estudios y criterios diagnósticos.

Causas de la patología

Se calcula que aproximadamente un 0,1% de la población mundial tiene lupus (hablamos de más de 5 millones de personas).

Las personas que presentan la enfermedad presentan unas características comunes:

• El 90% de las pacientes son mujeres.

• El desarrollo de la enfermedad se produce entre los 15 y los 55 años, especialmente durante los años reproductivos.

• Se da con más frecuencia en mestizos afroamericanos, latinoamericanos y asiáticos, en comparación con otras poblaciones.

En cuanto a las causas, existe una combinación de factores que influyen en la aparición de lupus, entre los que destacan:

• Factores genéticos: tener padres o gemelos monocigotos con lupus u otra enfermedad autoinmune incrementa la predisposición (entre un 11% y un 50%). También se han identificado varios genes asociados con la patología, como el HLA de clase 2 o déficit de factores complemento (C1, C2, C3 y C4). Sin embargo, tener estos genes no garantiza el desarrollo de la enfermedad.

• Factores ambientales: la exposición a factores ambientales como la contaminación ambiental (solventes, pesticidas, metales pesados, sílice, tabaco), las infecciones (como el virus de Epstein-Barr), un mal estado de la microbiota intestinal, la mala gestión del estrés, el embarazo, la luz ultravioleta de la radiación solar o la deficiencia de vitamina D puede desencadenar o exacerbar la enfermedad en personas con predisposición genética.

• Factores hormonales: especialmente durante la menarquía y la menopausia, uso prolongado de anticonceptivos orales o la terapia de reemplazo hormonal.

La combinación genética y la exposición combinada de los factores ambientales y hormonales producen modificaciones epigenéticas con un aumento del estrés oxidativo, inflamación sistémica, producción de citoquinas inflamatorias, desmetilación del ADN y alteraciones hormonales que parecen conducir a la aparición de lupus.

El lupus se puede desencadenar en distintos momentos de la vida y, como hemos dicho, por distintas causas. Lo más habitual es que suceda con la exposición solar, después de una infección vírica, en la pubertad, al dar a luz, durante la menopausia o después de un episodio traumático.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

El 90% de los pacientes tienen síntomas articulares y en la piel (la lesión más común es el eritema en forma de alas de mariposa, consistente en el enrojecimiento y erupción en la piel de las mejillas y nariz). Los síntomas son muy dispares y pueden variar en intensidad y frecuencia de un paciente a otro. Algunos de los síntomas más comunes incluyen:

• Manifestaciones generales: cansancio o fatiga extrema, fiebre, pérdida de peso o pérdida de apetito.

• Manifestaciones en la piel y mucosas: Eritema malar en "alas de mariposa", fotosensibilidad (reacción exagerada a la exposición solar), úlceras orales, nasales o vaginales, alopecia (pérdida de cabello), urticaria, vasculitis (inflamación de los pequeños vasos de la piel) y fenómeno Raynaud.

• Manifestaciones musculoesqueléticas: dolor articular migratorio que dura entre 12 y 48 horas (sin daño articular), debilidad y dolor muscular, osteopenia y osteoporosis.

• Manifestaciones cardiovasculares y pulmonares: inflamación de las membranas de revestimiento del corazón (pericarditis) y pulmones (pleuritis).

• Manifestaciones hematológicas: anemia hemolítica (destrucción de glóbulos rojos), leucopenia, linfopenia, trombocitopenia (disminución de glóbulos blancos, linfocitos y plaquetas) o síndrome antifosfolipídico.

• Manifestaciones digestivas y hepáticas: úlceras orales, náuseas, reflujo, vómitos, dificultad al tragar o dolor abdominal.

• Manifestaciones neuropsiquiátricas: dolor de cabeza, depresión (reactiva a la enfermedad), alteración del comportamiento, psicosis o epilepsia…

• Manifestación renal: nefritis lúpica (sangre o proteína en la orina), edema o presión arterial elevada.

• Manifestaciones oculares: síndrome de Sjögren, manifestaciones vasculares en la retina...

Es importante destacar que los síntomas del lupus pueden variar significativamente de un paciente a otro y que no todos los pacientes experimentarán todos los síntomas mencionados. La presencia y la gravedad de los síntomas pueden fluctuar con el tiempo, con períodos de brotes y remisión de la enfermedad. Estos síntomas pueden afectar significativamente la calidad de vida de las personas con lupus.

Diferencias en la presentación clínica mujer/hombre. 

La forma en la que se presenta la enfermedad puede variar según el sexo de las personas.

En el caso de las mujeres, la patología se suele presentar en la edad fértil, entre los 14 y los 40 años, y las manifestaciones más comunes que tiene son la fatiga, el dolor articular, la erupción cutánea (especialmente eritema malar), la fotosensibilidad y la fiebre.

Mientras que en el caso de los hombres suele haber una presentación más tardía, siendo la media los 40 años (mayor que en las mujeres). En su caso, las manifestaciones suelen ser más graves, y es posible la afectación cardiovascular, el agrandamiento de los ganglios linfáticos y del bazo, la pérdida de peso o la fibrosis pulmonar.

¿Cuándo hay que sospechar de un brote?

Existen principalmente dos formas para detectar un brote.

A través de un análisis de sangre:

• Aumento de ciertos anticuerpos: los niveles de anticuerpos antidsDNA pueden subir cuando el lupus está activo.

• Disminución de proteínas: los niveles de proteínas como el C3, C4 y CH50 pueden bajar durante un brote.

• Inflamación: Marcadores como la PCR, VSG y el fibrinógeno aumentan cuando hay inflamación en el cuerpo, lo que es común en los brotes de lupus.

• Cambios en el recuento de células: Puede haber una disminución en el número de glóbulos blancos (leucopenia) o linfocitos (linfopenia).

A través de los síntomas

• Fiebre: Sensación de calor sin causa aparente.

• Problemas en la piel: Erupciones, sarpullido, llagas en la boca o nariz.

• Dolor articular: Inflamación y dolor en las articulaciones, especialmente en manos y rodillas.

• Fatiga extrema: Cansancio que no mejora con el descanso.

• Hinchazón: Especialmente en las piernas (puede ser señal de problemas renales).

Diagnóstico de la enfermedad

Como en muchas enfermedades autoinmunes, no existe una prueba única específica para diagnosticar el lupus. Por lo tanto, ante la sospecha clínica de LES, el médico realizará:

• Historia clínica y exploración física completa por aparatos y sistemas.

• Analítica de sangre y estudio inmunológico que incluya VSG, PCR, FR, homocisteína, anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpo antidsDNA (específicos de LES), anticuerpos anti-Ro y anti-LA, antifosfolipídicos (anticardiolipina, anti-beta-2-glicoproteína I, anticoagulante lúpico), anti-Sm, antinucleosoma, proteínas complemento C3, C4, CH50.

• Exploraciones complementarias en función del órgano afectado: biopsia de piel, biopsia renal, radiografía simple de tórax, resonancia magnética, etc.

El diagnóstico de LES se puede realizar en base a dos maneras:

• Si el LES ha debutado o presenta una nefritis lúpica: una biopsia renal propia de la enfermedad y la presencia de ANA o antidsDNA positivos.

• Si el LES no presenta alteración renal, se deben cumplir 4 de los 17 criterios establecidos por SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) /ACR (American College or Rheumatology) 2019 (al menos 1 clínico y al menos 1 inmunológico):

  • Criterios clínicos: alteraciones cutáneas, úlceras orales o aftas, alopecia, sinovitis en dos o más articulaciones, serositis, nefropatía, alteraciones neurológicas, anemia hemolítica, leucopenia o linfopenia.

  • Criterios inmunológicos: ANA, antidsDNA, anti-Sm o anticuerpos antifosfolípidos, así como la presencia de bajos niveles de C3, C4 o CH50 o positividad en el test de Coombs directo.

Para evaluar la actividad de la enfermedad, se utiliza un índice llamado SLEDAI, en el que se evalúa, mediante 24 ítems que incorporan 9 órganos y sistemas, los síntomas que tiene el paciente durante la consulta y los 10 días previos; y para evaluar el daño acumulado, se utiliza la escala SDI, que incorpora 12 órganos y sistemas.

Abordaje terapéutico

A pesar de la complejidad de esta enfermedad y de que no existe un tratamiento curativo, las posibilidades terapéuticas actuales posibilitan a prácticamente todos los casos llevar un control de la enfermedad y una vida normal.

El abordaje terapéutico tiene como objetivo que la enfermedad esté en remisión clínica y que el paciente pueda desarrollar sus actividades cotidianas y profesionales habituales, controlando la enfermedad con la dosis mínima posible de fármaco durante el menor tiempo posible.

Debido a que las manifestaciones de LES pueden ser muy variadas y afectar a diferentes tejidos y órganos, el tratamiento se plantea en base a los sistemas afectados, la gravedad de la sintomatología y la actividad de la enfermedad y respuesta al tratamiento. Entre los tratamientos actuales se puede plantear:

• Tratamiento farmacológico: se basa en analgésicos y antiinflamatorios, antipalúdicos (hidroxicloroquina), glucocorticoides (prednisona),  inmunosupresores (metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida y micofenolato) y biológicos (betimumab y rituximab).

• Alimentación antiinflamatoria alta en fibra, fitonutrientes (como la cúrcuma y el resveratrol), ácidos grasos omega-3, vitamina D, A, E, baja en sal y ultraprocesados) que favorezca la eubiosis de la microbiota.

• Hábitos de vida: evitar los contaminantes ambientales, la exposición a rayos ultravioleta (UVA) y ultravioleta solares o artificiales (UVB), el estrés, el tabaco, el alcohol… así como potenciar la práctica regular de ejercicio físico y tener una buena higiene del sueño. Estas son algunas de las medidas adoptadas en el abordaje integrativo con el objetivo de modular la respuesta inmunológica, reducir la inflamación y evitar afectaciones orgánicas y deterioros funcionales.

Adicionalmente, es importante realizar un seguimiento de marcadores específicos para evitar el deterioro renal: control de la tensión arterial, glucemia, niveles de colesterol y triglicéridos, peso y pérdida de proteínas en orina.

Las enfermedades autoinmunes pueden llegar a ser realmente invalidantes. Por desgracia, la medicina convencional muchas veces se queda con el tratamiento alopático y no ofrece alternativas más allá. Pero después de muchos años trabajando con pacientes con lupus eritematoso sistémico, sabemos que se pueden hacer muchas cosas para mejorar la patología. Pero para ello debemos aplicar cambios en la alimentación, estilo de vida y trabajar, en muchos casos, con suplementos específicos para cada caso.

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