Hi ha uns quants tipus de lupus, cadascun amb característiques clíniques i de gravetat variables:

• Lupus eritematós sistèmic (LES): és el tipus més comú (pot arribar a representar el 70%) i pot afectar múltiples òrgans, incloent-hi la pell, les articulacions, els ronyons, el cor i el sistema nerviós.

• Lupus eritematós cutani (LEC): en aquesta mena de lupus les lesions es produeixen únicament a la pell i, dins d’aquesta classificació, es distingeixen tres subgrups importants que es defineixen per les característiques clíniques i evolutives de les lesions cutànies. Aquest tipus de lupus representa aproximadament el 10% dels casos.

• Lupus induït per medicaments: en aquest cas parlem d’una reacció adversa a certs medicaments que pot presentar simptomatologia similar al lupus. Generalment, quan se suspèn el medicament, la simptomatologia millora o desapareix. També representa un 10% dels casos aproximadament.

• Lupus neonatal: és una forma estranya de lupus que afecta nadons i és causada pels anticossos materns. Les manifestacions clíniques poden variar i solen desaparèixer al cap de 6 mesos, però no sempre és així.

És important destacar que la classificació i els percentatges de cada tipus de lupus poden variar segons diferents estudis i criteris diagnòstics.

Causes

Es calcula que aproximadament un 0,1% de la població mundial té lupus (parlem de més de 5 milions de persones).

Les persones que tenen la malaltia presenten unes característiques comunes:

• El 90% de les pacients són dones.

• El desenvolupament de la malaltia es produeix entre els 15 i els 55 anys, especialment durant els anys reproductius.

• És més freqüent en mestissos afroamericans, llatinoamericans i asiàtics, en comparació amb altres poblacions.

Quant a les causes, hi ha una combinació de factors que influeixen en l’aparició de lupus, entre els quals destaquen:

• Factors genètics: tenir pares o bessons monozigots amb lupus o una altra malaltia autoimmune incrementa la predisposició (entre un 11% i un 50%). També s’han identificat diversos gens associats amb la patologia, com el gen HLA de classe 2 o dèficit de factors complement (C1, C2, C3 i C4). No obstant això, tenir aquests gens no garanteix que es desenvolupi la malaltia.

• Factors ambientals: l’exposició a factors ambientals com la contaminació ambiental (solvents, pesticides, metalls pesants, sílice, tabac), les infeccions (com el virus d’Epstein-Barr), un mal estat de la microbiota intestinal, la mala gestió de l’estrès, l’embaràs, la llum ultraviolada de la radiació solar o la deficiència de vitamina D pot desencadenar o exacerbar la malaltia en persones amb predisposició genètica.

• Factors hormonals: especialment durant la menarquia i la menopausa, ús prolongat d’anticonceptius orals o la teràpia de reemplaçament hormonal.

La combinació genètica i l’exposició combinada dels factors ambientals i hormonals produeixen modificacions epigenètiques amb un augment de l’estrès oxidatiu, inflamació sistèmica, producció de citocines inflamatòries, desmetilació de l’ADN i alteracions hormonals que sembla que poden conduir a l’aparició de lupus.

El lupus es pot desencadenar en diferents moments de la vida i, com hem dit, per causes diferents. El més habitual és que passi amb l’exposició solar, després d’una infecció vírica, en la pubertat, després de parir, durant la menopausa o després d’un episodi traumàtic. 

Símptomes

El 90% dels pacients tenen símptomes articulars i a la pell (la lesió més comuna és l’eritema en forma d’ales de papallona, en què la pell de les galtes i nas es posa vermella i té una erupció). Els símptomes són molt dispars i poden variar en intensitat i freqüència d’un pacient a un altre. Alguns dels símptomes més comuns inclouen:

• Manifestacions generals: cansament o fatiga extrema, febre, pèrdua de pes o pèrdua de gana.

• Manifestacions a la pell i mucoses: Eritema malar en “ales de papallona”, fotosensibilitat (reacció exagerada a l’exposició solar), úlceres orals, nasals o vaginals, alopècia (caiguda de cabells), urticària, vasculitis (inflamació dels petits vasos de la pell) i fenomen Raynaud.

• Manifestacions musculoesquelètiques: dolor articular migratori que dura entre 12 i 48 hores (sense dany articular), debilitat i dolor muscular, osteopènia i osteoporosi.

• Manifestacions cardiovasculars i pulmonars: inflamació de les membranes de revestiment del cor (pericarditis) i pulmons (pleuritis).

• Manifestacions hematològiques: anèmia hemolítica (destrucció de glòbuls vermells), leucopènia, limfopènia, trombocitopènia (disminució de glòbuls blancs, limfòcits i plaquetes) o síndrome antifosfolipídica.

•  Manifestacions digestives i hepàtiques: úlceres orals, nàusees, reflux, vòmits, dificultat per empassar o dolor abdominal.

• Manifestacions neuropsiquiàtriques: mal de cap, depressió (reactiva a la malaltia), alteració del comportament, psicosi o epilèpsia…

• Manifestació renal: nefritis lúpica (sang o proteïna en l’orina), edema o pressió arterial elevada.

• Manifestacions oculars: síndrome de Sjögren, manifestacions vasculars a la retina...

És important destacar que els símptomes del lupus poden variar significativament d’un pacient a un altre i que no tots experimentaran tots els símptomes esmentats. La presència i la gravetat dels símptomes poden fluctuar amb el temps, amb períodes de brots i remissió de la malaltia. Aquests símptomes poden afectar significativament la qualitat de vida de les persones amb lupus.

 Diferències en la presentació clínica entre dona i home

La forma com es presenta la malaltia pot variar segons el sexe de les persones.

En el cas de les dones, la patologia se sol presentar en l’edat fèrtil, entre els 14 i els 40 anys, i les manifestacions més comunes que té són la fatiga, el dolor articular, l’erupció cutània (especialment eritema malar), la fotosensibilitat i la febre.

Mentre que en el cas dels homes sol aparèixer més tard; de mitjana als 40 anys (més endavant que en les dones). En el seu cas, les manifestacions solen ser més greus, i és possible l’afectació cardiovascular, l’engrandiment dels ganglis limfàtics i de la melsa, la pèrdua de pes o la fibrosi pulmonar.

 Quan cal sospitar d’un brot?

Principalment, hi ha dues formes per detectar un brot.

A través d’una anàlisi de sang:

• Augment de certs anticossos: els nivells d’anticossos anti-dsDNA poden pujar quan el lupus està actiu.

• Disminució de proteïnes: els nivells de proteïnes com C3, C4 i CH50 poden baixar durant un brot.

• Inflamació: Marcadors com PCR, VSG i fibrinogen augmenten quan hi ha inflamació en el cos, la qual cosa és comú en els brots de lupus.

• Canvis en el recompte de cèl·lules: Pot haver-hi menys glòbuls blancs (leucopènia) o limfòcits (limfopènia).

A través dels símptomes

• Febre: Sensació de calor sense causa aparent.

• Problemes a la pell: Erupcions, granellada, nafres a la boca o nas.

• Dolor articular: Inflamació i dolor a les articulacions, especialment en mans i genolls.

• Fatiga extrema: Cansament que no millora amb el descans.

•  Inflor: Especialment a les cames (pot ser senyal de problemes renals).

Diagnòstic de la malaltia

Com en moltes malalties autoimmunes, no hi ha una prova única específica per diagnosticar el lupus. Per tant, davant la sospita clínica de LES, el metge ha de fer:

• Història clínica i exploració física completa per aparells i sistemes.

• Analítica de sang i estudi immunològic que inclogui VSG, PCR, FR, homocisteïna, anticossos antinuclears (ANA), anticòs anti-dsDNA (específics de LES), anticossos anti-Ro i anti-LA, antifosfolipídics (anticardiolipina, anti-beta-2-glicoproteïna I, anticoagulant lúpic), anti-Sm, antinucleosoma, proteïnes complement C3, C4, CH50.

• Exploracions complementàries en funció de l’òrgan afectat: biòpsia de pell, biòpsia renal, radiografia simple de tòrax, ressonància magnètica, etc.

Hi ha dues maneres de fer el diagnòstic:

• Si el LES ha debutat o presenta una nefritis lúpica: una biòpsia renal pròpia de la malaltia i la presència d’ANA o anti-dsDNA positius.

• Si el LES no presenta alteració renal, s’han de complir 4 dels 17 criteris establerts per SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) /ACR (American College or Rheumatology) 2019 (almenys 1 clínic i almenys 1 immunològic):

  • Criteris clínics: alteracions cutànies, úlceres orals o aftes, alopècia, sinovitis en dues o més articulacions, serositis, nefropatia, alteracions neurològiques, anèmia hemolítica, leucopènia o limfopènia.

  • Criteris immunològics: ANA, anti-dsDNA, anti-Sm o anticossos antifosfolípids, així com la presència de baixos nivells de C3, C4 o CH50 o positivitat en el test de Coombs directe.

Per avaluar l’activitat de la malaltia, es fa servir un índex anomenat SLEDAI, en el qual s’avalua, mitjançant 24 ítems que incorporen 9 òrgans i sistemes, els símptomes que té el pacient durant la consulta i els 10 dies previs; i per avaluar el dany acumulat, es fa servir l’escala SDI, que incorpora 12 òrgans i sistemes.

Abordatge terapèutic

Malgrat la complexitat d’aquesta malaltia i que no hi ha un tractament curatiu, les possibilitats terapèutiques actuals possibiliten en pràcticament tots els casos portar un control de la malaltia i una vida normal.

L’abordatge terapèutic té com a objectiu que la malaltia estigui en remissió clínica i que el pacient pugui desenvolupar les seves activitats quotidianes i professionals habituals, controlant la malaltia amb la dosi mínima possible de fàrmac durant el menor temps possible.

Com que pot tenir manifestacions molt variades i afectar diferents teixits i òrgans, el tractament es planteja sobre la base dels sistemes afectats, la gravetat de la simptomatologia i l’activitat de la malaltia i resposta al tractament. Entre els tractaments actuals es pot plantejar:

• Tractament farmacològic: es basa en analgèsics i antiinflamatoris, antipalúdics (hidroxicloroquina), glucocorticoides (prednisona), immunosupressors (metotrexat, azatioprina, ciclofosfamida i micofenolat) i biològics (belimumab i rituximab).

• Alimentació antiinflamatòria alta en fibra, fitonutrients (com la cúrcuma i el resveratrol), àcids grassos omega-3, vitamina D, A, E, baixa en sal i ultraprocessats) que afavoreixi l’eubiosi de la microbiota.

• Hàbits de vida: evitar els contaminants ambientals, l’exposició  a raigs ultraviolats (UVA) i ultraviolats solars o artificials (UVB), l’estrès, el tabac, l’alcohol… així com potenciar la pràctica regular d’exercici físic i tenir una bona higiene del son. Aquestes són algunes de les mesures adoptades en l’abordatge integratiu amb l’objectiu de modular la resposta immunitària, reduir la inflamació i evitar afectacions orgàniques i deterioracions funcionals.

Addicionalment, és important fer un seguiment de marcadors específics per evitar el deteriorament renal: control de la tensió arterial, glucèmia, nivells de colesterol i triglicèrids, pes i pèrdua de proteïnes en orina. 

Les malalties autoimmunes poden arribar a ser realment invalidants. Per desgràcia, la medicina convencional sovint es queda amb el tractament al·lopàtic i no ofereix alternatives més enllà. Però després de molts anys treballant amb pacients amb lupus eritematós sistèmic, sabem que es poden fer moltes coses per millorar la patologia. Però per a això hem d’aplicar canvis en l’alimentació, estil de vida i treballar, en molts casos, amb complements específics per a cada cas.

A La Consulta d’Etselquemenges tenim un equip multidisciplinari de professionals sanitaris que et poden ajudar a tenir més salut.

Si vols fer canvis per tornar-te a trobar bé, pots demanar cita a través del següent formulari i et derivarem al professional que pugui atendre més bé el teu cas.